Guillain Barre Sendromu (GBS)

Literatüre göre Guillain Barre Sendromu (GBS), sıklıkla hızlı ilerleyici, simetrik güçsüzlük ve arefleksi(tepkisizlik/refleks kaybı) ile karakterize akut inflamatuar(1) çoklu nöron tutulumu olan bir sendromdur yani bir polinöropatidir

Tablo sıklıkla spesifik olmayan enfeksiyondan birkaç gün veya haftalar sonrasında ortaya çıkan ilerleyici güçsüzlük, eşlik eden hafif duysal semptomlarla ilerler.

Güçsüzlük çoğunlukla, hastalığın başlangıcında vücudun uç kısımlarında(distal kısımlarda) olup, çocukların %15-20’sinde daha uvuz başlarında merkeze daha yakın bölgelerde(proksimal kısımlarda) görülebilir. Çocukluk çağında görülen Guillain Barre Sendromunda kranial sinir tutulumu yaygındır. Vücudun uç(proksimal) kısımlarında uyuşma karıncalanma sıktır ve nöropatik ağrı birçok çocukta göze çarpan bir bulgudur. Nörolojik motor ve/veya duyusal kayıplar, günler-aylar içinde ilerleme gösterir.

Literatüre göre Guillain Barre Sendromu çocukluk döneminde ani gelişen flask paralizilerin en sık nedenidir. GBS insidansı, toplum kaynaklı çalışmalarda 16 yaşın altında 0.25-1.5/100.000 olarak bulunmuştur. Her iki cins eşit olarak etkilenir.

Bölüm Tanımları

  • Inflamasyon, enflamasyon, yangıveya halk arasında bilinen adı ile iltihaplanma, canlı dokunun her türlü canlı, cansız yabancı etkene veya içsel / dışsal doku hasarına verdiği bir dizi yanıttır.
  • Dejenerasyon: Dokuların normal yapılarının bozulup normal fonksiyonlarını yapamayacak hale gelmeleri.

Proksimal ve Distal Şematik Gösterimi

Sinir Dejenerasyonları Şematik Gösterimi

Klinik Bulgular

Literatüre göre Guillain Barre Sendromu, vakaların %50-70’inde gastroenterit, solunum yolu enfeksiyonu veya aşılamadan 2 ila 4 hafta sonra gelişir. Nadir vakalar cerrahiyi takiben veya diğer hastalıkların seyrinde ortaya çıkarlar.
GBS herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. En sık 4-9 yaşları arasında görülür. Çocukluk çağı vakalarının yaklaşık üçte biri 3 yaşından önce ortaya çıkar. Nadir yeni doğan vakaları bildirilmiştir ve bu dönemde ortaya çıkan vakalarda hipotoni (kaslarda tonus azlığı), hareketlerde azalma yegâne bulgu olabilir.
GBS’nun klinik olarak ortaya çıkış şekli çocuklar ve erişkinlerde benzerdir. Başlangıç semptomlarında önemli değişiklikler olmakla birlikte, klinik olarak sendromunun gelişimi üç döneme ayrılabilir.

  • Semptom ve bulguların başlangıcı, ilerlemesi ve en uç noktaya ulaşması
  • Plato dönemi
  • İyileşme dönemi

Başlangıç dönemi genellikle hızlı ve devamlıdır. Hastaların %50-75’inde maksimum güçsüzlük 2 hafta içinde, %90-98’inde 4 hafta içinde gelişir. Hastaların çok az bir bölümünde ilerleme 4 haftadan uzun sürebilir. Plato döneminin süresi genellikle birkaç günden 4 haftaya kadar sürebilir.

Ağır aksonal dejenerasyon gelişen hastalarda uzamış plato dönemi görülür ve bu hastalar daha ciddi kalıcı güçsüzlüğe sahip olma eğilimindedir. Öncelikle erişkin hastaların yer aldığı serilerde, hastaların yarısında 6 ay içinde ve %80’inden fazlasında 24 ay içinde iyileşme görülmüştür.

Etkilenmiş çocuklarda sıklıkla tipik olarak alt ekstremitelerden başlayıp ve günler-haftalar içinde üst ekstremitelere doğru ilerleyen güçsüzlük, yürüme veya merdiven çıkmada zorluk görülür. Vakaların bir bölümünde (%15-20) güçsüzlük primer olarak proksimaldedir.

Guillain Barre Sendromu Klinik Varyantları

  • Miller-Fisher Sendromu
  • Akut motor aksonal nöropati
  • Akut motor-duysal aksonal nöropati
  • Polinöritis kranialis

 

Guillain Barre ve Miller-Fisher Sendromu Varyasyonlarının Tutulumu Şekli

Yaklaşım

Yaklaşımda hastalığın dönemi çok önemlidir. İlk 4 hafta başlangıç ve ilerleme dönemi olduğundan bu vakalarda bu dönem içinde semptomların ilerleyip solunum yetersizliğine yol açabileceği daima akılda tutulmalı ve bu nedenle çocuk mutlaka hastaneye yatırılarak yakın izleme alınmalıdır.

Tedavi

GBS’nun tedavisi iki ana amaca yöneliktir. Bir tarafta, solunum yetersizliği varlığında yoğun bakım tedavisi ile yaşam desteği, sekonder komplikasyonları önleme ve yoğun fizik tedavi yer alırken, diğer tarafta periferik sinirlerin miyelin kılıfının yıkımına neden olan otoimmun süreci erken tedavi ile durdurmaya çalışmak yer alır.

Sonuçlar ve Prognoz

Literatüre ve istatistiklere göre;

GBS’lu çocuklar erişkinlerden daha kısa klinik sürece sahiptir ve genellikle tam iyileşme gösterirler. Çocukların yaklaşık %40’ı hastalık sırasında bağımsız hale gelirler. %15-20’si ventilasyon(solunum) desteği  gerektirir, fakat solunum yetersizliği devamlılık göstermez .

Çoğu hastada klinik ilerleme 2 hafta içinde gelişir ve iyileşme ondan hemen sonra başlar. Çoğu vakada, ilk 4 ay içinde çok az kalıcı bozukluk kalır. Çocukların %90’ından fazlası tam olarak iyileşmekle birlikte, çok az bir kısmı daha çok ayak bileği dorsifleksiyonlarını (Ayak bileğini kendine doğru çekme hareketi) etkileyen, fakat yardımsız yürüyebilecek kadar hafif güçsüzlüğe sahiptir.

Çocukluk çağı GBS’da ölüm oranı %1-2 oranında düşüktür ve genellikle solunum yetersizliğine bağlı olarak gelişir. Çoğu ölümler potansiyel olarak önlenebilir solunum komplikasyonlarına bağlı gelişir.

 

Bu Yazıyı Paylaş !

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir